目的 探索抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及预后，分析患者早期死亡的危险因素。方法 回顾性收集2015年6月1日至2021年10月1日在中南大学湘雅二医院住院的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床表现、实验室检查、免疫学抗体谱、辅助检查以及初始治疗方案相关资料。根据患者疾病确诊3个月内生存结局将其分为死亡组(25例)、生存组(91例)。比较2组临床特征及预后情况，对Navitoclax患者早期死亡(发病3个月)进行单因素及多因素Logistic回归分析。结果 本中心抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者3个月死亡率为21.6%(25/116)。死亡组患者发病年龄高于生存组，病程短于生Emricasan存组，发热、Ⅰ型呼吸衰竭比例大于生存组，氧合指数、用力肺活量占预计值百分比及一氧化碳弥散量占预计值百分比均低于生存组，淋巴细胞计数、白蛋白水平低于生存组，红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)水平高于生存组，采用血浆置换及糖皮质激素比例高于生存组，使用环磷酰胺比例低于生存组(均P<0.05)。单因素Logistic分析结果显示，高龄、病程短、发热、淋巴细胞计数减少、炎性指标(ESR、CRP、铁蛋白)升高、低蛋白血症、Ⅰ型呼吸衰竭、氧合指数下降是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期MRI-targeted biopsy死亡的危险因素(均P<0.05)。多因素Logistic回归结果提示，高龄(比值比=1.097,P=0.041)、发热(比值比=6.279,P=0.020)、氧合指数下降(比值比=0.986,P=0.004)是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者3个月内死亡的独立危险因素。结论 高龄、病程短、发热、淋巴细胞计数减少、炎性指标升高、低蛋白血症、出现Ⅰ型呼吸衰竭、氧合指数下降可预警抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡风险。高龄、发热、氧合指数下降是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者早期死亡的独立危险因素。