目的 探讨成人卵巢原发Wilms’瘤合并畸胎瘤成分的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断。方法 观察成人卵巢原发Wilms’瘤合并畸胎瘤成分的临床特点,MK-2206 NMR采用免疫组化EnVision两步法检测WT1、PAX8、CKpan、desmin、S-100、Ki-67等的表达,分析Wilms’瘤及畸胎瘤成分治疗的敏感性,并复习相关文献。结果 患者右侧卵巢大小8 cm×8 cm×7cm,包膜较脆伴破裂。肿瘤由胚芽、上皮及间叶3种成分组成,以未分化胚芽为主,见幼稚小管及分化型腺管,局灶间质呈横纹肌形态。胚芽成分强表达WT1,而分化型上皮和间质成分均不表达。上皮表达CKpan及PAX8,横纹肌分化细胞表达desmin,软骨成分表达S-100。胚芽成分Ki-67增殖指数约60%。患者术后6、9、12个月CT示盆腹腔多发结节,右下腹壁和脐Medical evaluation旁结节。病理诊断为转移性Nirogacestat NMRWilms’瘤,以胚芽成分为主;术后辅以化疗(顺铂+依托泊苷+博来霉素,长春新碱+更生霉素+环磷酰胺)。结论 成人卵巢原发Wilms’瘤发生率极低,合并畸胎瘤成分的病例诊断具有复杂性及挑战性,需明确各成分占比,指导临床精准治疗。