目的:心肌致密化不全(NCCM)作为一种罕见的心肌病,目前对其作用机制及预后影响因素均不能被明确阐述,本研究旨在通过分析总结NCCM的临床特征、预后情况,探讨预后相关影响因素,为日后临床上NCCM的治疗、预后提供参考。方法:将2021年4月至2022年9月于山西医科大学第二附属医院住院治疗的37例NCCM患者列为研究对象,依据是否有不良事件发生分为不良事件组9例和无不良事件组28例,均完善生化全项、超声心动图和/或心脏核磁、心电图和/或24h动态心电图等检查,并收集研究对象的基本临床资料、实验室指标、心电图、心脏彩超、临床用药等资料,分析各项指标之间是否存在明显的差异及相关预后影响因素。采用SPSS 26.0软件对数据进行统计分析。结果:1.纳入符合标准的NCCM患者37例,确诊年龄29-87岁,平均年龄为(55.19±16.47)岁,其中男性占28例(75.7%)、女性占9例(24.3%),男女比例3.1:1。平均体重指数为(22.92±3.21)kg/m~2。发生不良事件组与无不良事件组对比,收缩压差异具有统计学意义(P=0.034<0.05),BMI也具有统计学意义(P=0.014<0.05)。临床表现以心功能不全为主,依次为气紧、胸憋、心悸、头晕、乏力、水肿。此研究纳入的患者中均未发现有家族史。2.不良事件组与无不良事件组对比,BNP、D-二聚体的差异均具有统计学意义(BNP:P=0.018<0.05,D-二聚体:P=0.033<0.05)。BNP将增加不良事件组的风险,具有统计学意义(OR=0.999,95%CI 0.999-1.000,P=0.025)。BMI将降低不良事件组的风险,具有统计学意义(OR=1.565,95%CI 1.081-2.265,P=0.018),即BMI每增加1kg/m~2,终点事件的发生率将减低0.565倍。3.超声心动图平均LAD(42.75±7.39)mm,Conus medullarisLVEDD(67.56±9.15)mm,LVEF均值为(34.56±11.10)%,其中射血分数降低有35例(94.6%)。半数以上患者出现不同程度的心腔扩大,左心扩大患者占多数(94.6%),少数患者出现全心扩大(29.7%);同时也有部分患者出现不同程度的二、三尖瓣反流、肺动脉高压、室壁运动减弱甚至消失;50%左右患者伴有心包积液,1例患者提示心室血栓。受累心肌累及左心室34例(94.6%),3例(5.4%)累及双心室。心尖段累及25个(67.6%),其余较多累及节段依次为侧壁心尖段21个(56.8%)、侧壁中间段CH-22319117个(45.9%)、下壁心尖段、下壁中间段均为8个(21.6%)。4.房性、室性期前收缩、室性心动过速较多,心电图出GW-572016小鼠现异常Q波具有统计学意义(P=0.038<0.05)。异常Q波出现与不良事件组的发生具有统计学意义(OR=13.500,95%CI 1.189-153.331,P=0.036<0.05)。5.ARNI联合β受体阻滞剂治疗中EF值、LVEDD、LAD、FS、SV、ESV、ESD、肺动脉高压均具有统计学意义。(EF值:P<0.001;LVEDD:P=0.002;LAD:P=0.014;FS:P=0.007;SV:P=0.009;ESV:P<0.001;EDV:P=0.009;肺动脉高压:P=0.044)。结论:1.NCCM可见于各个年龄段,男性多见,发病率为女性的2-3倍;可累及左右心室,最易累及左室心尖段;合并症差异性较大,以心力衰竭为主要表现,血栓栓塞最少见。2.BMI增加将降低不良事件组的风险;BNP增加将增加终点事件的风险。3.ARNI联合β受体阻滞剂治疗能明显改善心脏结构和功能。