目的 探讨IgG4相关性肾病的临床表现、实验室及影像学特点、肾脏病理特征和治疗方案。方法 回顾性分析2016年3月至2021年3月于广东省中医院珠海医院肾病科住院经肾穿刺活检确诊为IgG4相关性肾病的患者4例，比较其临床表现、实验室及影像学特点、肾脏病理特征及治疗效果。结果 共纳入患者4例，其中男性3例，女性1Xenobiotic metabolism例，中位年龄71岁；急性起病2例，慢性病程2例；病变累及肾脏和胰腺1例，病变Compound C作用累及肾脏和腹膜后1例；主要临床表现多样，无特异性；4例均出现血清肌酐升高伴少量蛋白尿，血清IgG4显著升高3例；4例均经肾脏病理诊断符合IgG4相关性肾小管-间质肾炎；4例均接受糖皮质激素治疗，疗效明显。结论 IgG4相关性肾病Baricitinib采购临床罕见，易造成漏诊误诊，血清IgG4筛查有助于提高诊断率，肾穿刺活检是诊断的金标准，糖皮质激素治疗有效，随访效果较好。