第一部分儿童组织细胞坏死性淋巴结炎临床特点分析目的:组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis,HNL)又名菊池-藤本病(Kikuchi-Fujimoto disease,KFD),临床表现差异性显著,实验室检查缺乏特异性,临床诊断存在一定困难,部分患儿还可能出现如巨噬细胞活化综合征(Macrophage activation syndrome,MAS)等严重并发症。本研究通过总结HNL患儿的临床特征、实验室指标、治疗方案及预后等,以提高临床医生对该病的认识,改善整体预后。方法:回顾性分析2015年4月至2022年6月就诊于深圳市儿童医院经淋巴结病理活检确诊为HNL患儿的临床资料,使用描述性方法总结HNL患儿的临床特征。结果:57例患儿中男38例,女19例,平均年龄9.2±3.2岁,主要临床表现包括发热54例(95.7%),淋巴结肿大53例(93.0%),皮疹15例(26.3%),肝大20例(35.1%),脾大9例(15.8%)。实验室指标显示白细胞、中性粒细胞和淋巴细胞数量减少,血红蛋白及白蛋白水平减低,血清铁蛋白(Serum ferritin,SF)、血沉(Erythrocyte sedimentation rate,ESR)和乳酸脱氢酶Biomass bottom ash(Lactate dehydrogenase,LDH)均升高。40例完善骨髓穿刺患儿中25例(62.5%)骨髓涂片提示噬血现象。共50例患儿完善自身抗体谱AZD6738价格检查,其中阳性患儿10例(20.0%),以抗核抗体阳性最多见(5例)。治疗效果上,28例患儿使用糖皮质激素,包括单纯糖皮质激素治疗26例及大剂量甲泼尼龙冲击2例,8例加用静脉用免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin,IVIG),27例患儿使用抗生素,上述患儿治疗后均好转,29例患儿未接受特殊药物治疗自行缓解。结论:儿童HNL中男性更为多见。发热和(或)淋巴结肿大可作为该病最常见的早期表现或首发症状,也可合并多脏器功能损害。实验室特征包括白细胞减少、LDH、ESR及SF升高。半数患儿自行缓解,接受短期糖皮质激素及IVIG治疗可快速缓解症状持续或进展患儿的病情,总体预后良好。第二部分细胞因子谱检测在儿童组织细胞坏死性淋巴结炎中的临床意义目的:通过研究HNL患儿血清炎性细胞因子谱特征,为早期诊断及鉴别诊断提供可能生物学指标相关依据。方法:回顾性收集2015年4月至2022年6月就诊于深圳市儿童医院经淋巴结病理活检确诊为HNL且完善细胞因子检测的患儿,疾病对照组选取同期就诊的川崎病(Kawasaki disease,KD)、全身型幼年性特发性关节炎(Systemic juvenile idiopathic arthritis,s JIA)。对照组患儿均同时满足:1.因原发疾病本身活动所致发热≥3天时,行血清细胞因子检测;2.完善细胞因子检测时未合并其他疾病,包括免疫缺陷病、染色体病、肿瘤、严重创伤、急性感染和其他风湿免疫性疾病;3.近期无化疗药物及免疫抑制剂等特殊用药史。比较分析三组疾病中炎性细胞因子水平差异性,并根据是否合并MAS进行亚组分析,通过受试者工作特征曲线(Receiver operating characteristic curve,ROC)分析,找出预测HNL出现的Cut-off值。结果:HNL组血清白细胞介素-6(Interleukin 6,IL-6)轻度升高,但升高幅度显著低于s JIA和KD组(P<0.05);对比其他两组,HNL组血清伽马干扰素(Interferon-y,IFN-γ)水平和IFN-γ/IL-6比值显著升高,差异均有统计学意义(P<0.001)。剔除MAS患儿后,分别对单纯HNL和s JIA患儿、单纯HNL和KD患儿进行亚组分析,结果显示:对比s JIA或KD组,HNL组血清IL-6水平升高幅度显著降低,血清IFN-γ水平和IFN-γ/IL-6比值显著升高,差异均有统计学意义(P<0.001)。使用ROC曲线分析单纯HNL和单纯s JIA组患儿血清IL-6、IFN-γ、IFN-γ/IL-6的曲线下面积(area under curve,AUC)分别为0.920、0.996、1.000,Cut-off值分别为<47.72pg/ml、>8.48pg/ml、>0.45。单纯HNL和单纯KD组患儿血清IL-6、IFN-γ、IFN-γ/IL-6的AUC分别为0.799、0.976、0.Rapamycin分子量998,Cut-off值分别为<50.45pg/m L、>8.56pg/ml、>0.45。结论:当患儿出现不明原因发热,除外急性感染、肿瘤、且除外合并MAS或噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis,HLH)时,IFN-γ水平(>8.56pg/m L)和IFN-γ/IL-6比值(>0.45)显著升高时可作为HNL诊断及鉴别诊断的重要生物学指标。当IL-6>50.45pg/m L时,HNL可能性较小,需首先除外s JIA和KD等疾病。