背景 天冬氨酸氨基转移酶（AST）/丙氨酸氨基转移酶（ALT）是近年来评估急危重症预后的新指标。购买AM-2282目前AST/ALT仅报道可用于评估成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的预后，而儿童HLH尚未见相关研究。目的探讨HLH患儿AST/ALT与临床特征的关系及预后意义，为临床早期识别并诊断儿童HLH提供理论依据。方法 选取2013年1月—2022年5月遵义医科大学附属医院确诊为HLH的128例住院患儿为研究对象，通过电子病历系统收集患儿的基线资料。将患儿按AST/ALT三分位数分为3组：T1组（AST/ALT≤1.57,n=43),T2组（1.57Smoothened Agonist核磁T1、T2、T3组患儿死亡率分别为14.0%(6/43)、Hepatic functional reserve33.3%(14/42)、44.2%(19/43)，差异有统计学意义（χ~2=9.518,P=0.009）。多因素Cox比例风险回归分析结果显示，发生休克[HR=4.24,95%CI(2.09,8.61),P<0.001]、活化部分凝血活酶时间≥53.95 s[HR=2.44,95%CI(1.24,4.81),P=0.010]、血清铁蛋白≥1 897μg/L[HR=3.05,95%CI(1.02,9.09),P=0.046]是HLH患儿死亡的影响因素。结论HLH患儿的AST/ALT更高，其预后不良的发生率更高，且其总生存期更短，患儿预后更差，早期关注AST/ALT变化对HLH患儿预后具有重要临床意义。