目的 利用iTRAQ标记的蛋白组学技术探讨骨肉瘤肺转移患儿血清中蛋白的表达。方法 纳入10例骨肉瘤患儿和10例骨肉瘤肺转移患儿作为研究对象，收集AG-221抑制剂所有研究对象血清5 ml,采用iTRAQ标记的蛋白组学技术分析2组血清中的差异表达蛋白，并对差异表达蛋白进行GO富集分析、KEGG通路富集及蛋白-蛋白互作分析。外科手术后获取2例骨肉瘤肺转移患儿及2例骨肉瘤患儿瘤体组织，采用Western blot验证2组患儿癌组织中CDK1、hnRNP A2/B1、ITGAV和SRSF10的蛋白表达水平。结果 与骨肉瘤患儿相比，骨肉瘤肺转移患儿血清中高表达的蛋白共477种，低表达的蛋白共235种。KEGG通路富集显示，ECM及受体的相互作用、黏着力及PI3K-Akt信号通路等可能是骨肉瘤肺转移的主要发病机制。骨肉瘤肺转移患儿血清中差异蛋白前10种为CDK1、CTNNB1、ITGB1、SNRPE、SNRPG、HNRNPH1、SNRPD3、HNRNPC、ITGAV和SRSF1。与骨肉瘤患儿的癌组织相比，骨肉瘤肺转移患儿癌组织中CDK1、hnRNP A2/B1、ITGAV和SRSF10蛋白表达水平升高(P<0.05)。结论 与骨肉瘤患儿相比，BYL719临床试验骨肉瘤肺转移immunostimulant OK-432患儿血清中存在多种差异表达蛋白，采用iTRAQ标记的蛋白组学技术能很好地筛选出差异蛋白，为骨肉瘤发生肺转移的分子机制研究提供了潜在的血清学标志物。